23 ago, 2017
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× BREVES | Hito médico en el Hospital Clínico Universitario de Málaga: Janin, malagueña de 29 años con síndrome de Marfan, sufrió una disección de aorta en la semana 32 de gestación. La intervención quirúrgica de urgencia de los sanitarios del centro salvó la vida de madre e hijo.

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Como comentamos en la sección Tratamiento Cardiovascular en el síndrome de Marfan con respecto al tratamiento de la enfermedad aórtica que domina esta afectación, existe insuficiente experiencia -y ninguna evidencia- en cuanto al uso de endoprótesis aórticas en esta patología, tanto a nivel torácico como abdominal.

En la cirugía clásica de reparación aórtica, el crecimiento de la aorta condiciona en estos pacientes la necesidad de nuevas intervenciones a medio plazo por la aparición de pseudoaneurismas en las zonas de anastomosis o por degeneración aneurismática verdadera en otros segmentos anteriormente no enfermos. Esto ocurre -en término medio- entre aorta ascendente, descendente torácica y aorta abdominal, en un 18 % de los pacientes antes del quinto año de seguimiento postoperatorio.

Por las experiencias comunicadas en pacientes tratados con cirugía endovascular mediante endoprótesis, existe consenso en que la remodelación aórtica no termina tras la exclusión aneurismática o sellado de la disección y luz falsa en casos de disección aórtica tipo B. En una serie reciente publicada en 2009 en la revista Journal of Vascular Surgery, siete pacientes con síndrome de Marfan y disección crónica de la aorta torácica descendente (tipo B) fueron tratados mediante el implante de endoprótesis aórticas, con una necesidad de reintervención del 33% antes de los dos años por endofugas; en todos los casos se comprobó un crecimiento progresivo de la aorta después de la exclusión.

En conclusión, podemos afirmar que, en nuestros días, la cirugía de la aorta en el síndrome de Marfan es eminentemente cirugía clásica de reparación “abierta” mediante prótesis sintéticas, y que la cirugía endovascular queda sólo relegada para pacientes absolutamente contraindicados para cirugía abierta por una mortalidad postoperatoria demasiado elevada.

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