Algunas cuestiones que se plantean frecuentemente son:

• ¿Cuándo deben visitar los niños al odontólogo?

De acuerdo con las sociedades científicas, los niños deben ser evaluados a partir de los 7 años. Esto es particularmente cierto para niños con síndrome de Marfan, ya que existen muchas opciones terapéuticas mientras se encuentran en crecimiento que disminuyen cuando son adolescentes o adultos.

• ¿Cuál es el problema más común en niños con síndrome de Marfan?

Cuando un niño tiene 7 u 8 años, es fácil reconocer un maxilar superior pequeño (es más difícil en niños menores, aunque se puede sospechar desde los 3 ó 5 años), lo cual es una característica común en niños con síndrome de Marfan. Este problema causa que las piezas dentales superiores se "apiñen" y se sitúen detrás de las inferiores, en una mandíbula de mayor tamaño o normal, por lo que los dientes superiores encajan por detrás de los inferiores generando una maloclusión severa (con mordida cruzada posterior).

• ¿Cómo se trata la mordida cruzada posterior?

Este problema puede tratarse aumentando el arco superior con un expansor. En un niño pequeño la sutura del paladar (donde los huesos del paladar se unen) no se encuentra fusionada. En niños con más edad esa zona es menos flexible al estar más fusionada. Típicamente, cuando el paciente llega a la adolescencia, la expansión simple con ortodoncia no es posible sin asistencia quirúrgica para hacer de nuevo los huesos más flexibles. Sin embargo, debido a la naturaleza del síndrome de Marfan y el continuo crecimiento que presentan estas personas, el periodo de tiempo necesario para llegar a corregir esta anomalía mediante expansores puede variar y extenderse a la adolescencia. Si esta expansión es realizada precozmente, a menudo beneficia el posterior tratamiento con brackets. Si no se inicia correctamente, existen otras opciones como un arco transpalatal para contener el espacio hasta que los brackets sean apropiados.

• Si una mordida cruzada posterior no puede ser corregida con un expansor, ¿existen otras opciones?

Para las personas que han pasado ya el periodo de crecimiento y no pueden beneficiarse de una expansión con ortodoncia esquelética, puede realizarse un procedimiento quirúrgico en el arco superior. Cualquier procedimiento quirúrgico introduce riesgos añadidos si el paciente ha tenido complicaciones cardiovasculares, por lo que debe consultarse y evaluar conjuntamente la proporción riesgo-beneficio de forma individual.

• ¿Es la extracción dental una opción para corregir problemas de ortodoncia para personas con síndrome de Marfan?

Las extracciones dentales en el tratamiento odontológico pueden ser llevadas a cabo con seguridad, si bien se deben utilizar antibióticos a una o dos horas del procedimiento en determinados casos, según lo prescriba el cardiólogo o el pediatra.

• ¿Qué es la endocarditis?

La endocarditis es la infección de la superficie interna del corazón y las válvulas. Aquellos pacientes con alteraciones valvulares y válvulas artificiales pueden desarrollar endocarditis durante los procedimientos dentales y otras situaciones médicas en las que las bacterias tienen mayor acceso al torrente sanguíneo. La endocarditis es una complicación grave, particularmente en aquellos pacientes con síndrome de Marfan en los que se ha realizado una reconstrucción de la raíz aórtica con implante de prótesis mecánica. Por ello el mejor tratamiento es la prevención.

¿Quién debe realizarse un test genético?

Hay numerosas razones para considerar el estudio genético en el síndrome de Marfan, que incluyen:

• Aquellos individuos con un diagnóstico clínico e interesados en estudiar genéticamente a otros miembros de la familia (el estudio se iniciaría en alguien con síndrome de Marfan y, una vez identificada la mutación, otros familiares podrían ser estudiados con un menor coste).
• Aquellos individuos con diagnóstico clínico que quieren confirmar el diagnóstico (debe señalarse que no todos los casos de síndrome de Marfan pueden ser confirmados mediante test genéticos. Es más, puede que en una persona con diagnóstico de síndrome de Marfan no se encuentre una mutación en la FBN1, lo cual no significa que no tenga el síndrome, sino que no es posible encontrar la causa genética con la tecnología actual).
• Aquellas personas en las que se sospecha el diagnóstico pero la evaluación clínica no establece el diagnóstico.
• Aquellos individuos en los que el síndrome de Marfan es uno de los posibles diagnósticos que deben ser considerados.
• Miembros de la familia de aquellos en los que se ha detectado una mutación.