Síndrome de Marfan y cirugía de la catarata

Para comenzar se definirá la subluxación del cristalino: consiste en una posición anómala del cristalino debido a ruptura incompleta de la zónula, lo cual produce que la lente se encuentre desplazada con respecto a la pupila, ya sea hacia la cámara anterior o posterior. Sus causas son varias:

• Congénita: también se denomina ectopia lentis, y se da en el síndrome de Marfan, el de Weill-Marchesani y la homocistinuria.
• Traumática: es la causa más frecuente y generalmente es unilateral.
• Espontánea: unilateral. Ocurre en la quinta o la sexta décadas de la vida, por una degeneración o atrofia de las fibras de la zónula. 

Los pacientes acuden relatando un aumento de la miopía, astigmatismo, diplopía, todo ello como síntomas secundarios a la posición anómala del cristalino.

Durante la exploración se observa un aumento de la profundidad de la cámara anterior, iridodonesis, visualización del reborde cristaliniano o del cristalino completo en función de la posición anómala adoptada, herniación del vítreo por la pupila.

Asimismo, por la alta prevalencia de la subluxación del cristalino en estos pacientes, es importante conocer las complicaciones que podemos encontrar, entre las que destacan que la lente luxada caiga al vítreo o a la cámara anterior y quede flotando, lo cual puede ocasionar uveítis, glaucomas o desprendimientos de retina.

Cuando la subluxación se produce a temprana edad, suele ocasionar una ambliopía secundaria por inhibición del estímulo.

Además de la luxación, existen otras alteraciones relacionadas con el cristalino, como son el coloboma y las cataratas nucleares. Y hay casos en los que se ha relacionado este síndrome con microesferofaquia; sin embargo, otros autores consideran estos casos aislados.

La cirugía de catarata en estos pacientes está indicada en tres situaciones:

• Cuando existe catarata y no se logra una buena visión mediante los métodos de compensación convencionales.
• Cuando el cristalino, debido a su posición anómala, está en contacto con el endotelio corneal.
• Cuando puede producirse una inminente luxación de cristalino, aunque en ocasiones el cristalino pasa años en la cámara posterior sin ocasionar ninguna alteración.

Por todo ello, la cirugía de catarata es muy frecuente en estos pacientes. Este artículo quiere dar a conocer las características de los ojos de pacientes con síndrome de Marfan, así como las características especiales que podemos encontrar en la cirugía de la catarata. Analizaremos los principales aspectos que se tienen en cuenta a la hora del cálculo de la lente intraocular:

• LONGITUD AXIAL: generalmente son ojos ligeramente más largos de lo normal. Los 193 pacientes presentaban una longitud axial media de 24,65 ± 2,21 mm. ¹⁰

El aumento de la longitud axial y una córnea más plana (otra de la características) producen que la esclera esté más tensa, lo cual, unido a una menor debilidad de la zónula, incrementa el riesgo de algunas alteraciones, como la subluxación cristaliniana.

• CÁMARA ANTERIOR: suele ser generalmente amplia, y especialmente cuando se presenta la subluxación y luxación del cristalino.


• ERROR REFRACTIVO: si comparamos el error refractivo de los pacientes sin ningún tipo de alteración con los pacientes Marfan, obtenemos que mientras la mayoría de la población (69 %) presenta un error de entre +0,99 y –0,99 dioptrías, y de +1 a +3 dioptrías (25,4 %), en los pacientes Marfan las ametropías están más divididas en una prevalencia de:

Estos criterios están de acuerdo con Stromberg. ¹⁰

• AGUDEZA VISUAL: Las causas más frecuentes que provocan una disminución de la agudeza visual en estos pacientes son: desprendimiento de retina, ambliopía, glaucoma, hemorragia coroidea expulsiva, maculopatía disciforme y problemas cristalinianos. Los pacientes con luxación de cristalino que son operados al poco tiempo de serles diagnosticado el problema obtienen una recuperación de la visión rápida. Los resultados son mejores en sujetos jóvenes que en los de mayor edad, puesto que en estos últimos aumenta el riesgo de complicaciones. En los casos en los que el cristalino, en niños, permanece en flotación libre, puede producirse ambliopía por deprivación de estímulos.


• MEDIDA DEL ASTIGMATISMO: mediante retinoscopia se puede obtener la cantidad y el eje del astigmatismo de estos pacientes. En los casos de dislocación del cristalino, el eje del cilindro mayor corresponde a la dirección de la subluxación. En general, sus córneas son planas. Se ha comprobado que existe una relación entre los pacientes con córneas más planas y la relación con padecer desprendimientos retinianos. Por otro lado, es característico que las córneas sean más delgadas, sin que exista una diferencia significativa con respecto a los pacientes que no padecen dicho síndrome.


• DIÁMETRO CORNEAL: el aspecto hace pensar en una megalocórnea, en parte debido a la pupila miótica. El diámetro suele ser mayor de 13 mm, pero no hay evidencias de que realmente exista megalocórnea, y suele estar dentro de la normalidad.


• IRIS: en apariencia tiene un aspecto normal y regular. En ocasiones la pupila puede ser excéntrica y miótica, y presenta dificultades para dilatar. La iridodonesis es frecuentemente observada durante la gonioscopia en la zona periférica del iris, lo que aporta un aspecto de suave brillo en su observación.


• ACOMODACIÓN: la amplitud de acomodación es normal. Aun en los casos en los que existe luxación del cristalino por debilidad zonular, ésta no se ve alterada.

Hay otras alteraciones que no han demostrado una relación con este síndrome, como son el estafiloma miópico y el queratocono. Los desprendimientos retinianos son más habituales en mujeres, a menudo antes de los veinte años, pero no ocurre en mayor frecuencia que en los pacientes que no padecen el síndrome de Marfan.

A la hora de abordar la cirugía de catarata se han propuesto muchas técnicas. Las que se usan con más frecuencia son:

• Extracción intracapsular con vitrectomía anterior e implante de lente intraocular en cámara anterior o por fijación transescleral.
• Lensectomía y vitrectomía por pars plana con o sin implante de lente intraocular en la cámara anterior o por fijación transescleral.
• Extracción extracapsular con implante de fijación transescleral.
• Facoemulsificación con implante de anillo de tensión capsular, cuyo éxito depende del grado de subluxación presente en el paciente.

La última de estas técnicas se propone cuando las características del paciente garantizan un resultado razonable, ya que permite trabajar por una pequeña incisión, lo cual disminuye los riesgos. La función del anillo de tensión capsular tiene como función estabilizar la cápsula y minimizar el riego de contracción del saco capsular tras la cirugía.

En casos de debilidad ocular se recomienda implantar el anillo antes que la catarata se emulsifique y sea aspirada.

Autores como Kohnen et al. comprobaron la eficacia de los anillos tras un seguimiento de dieciocho meses, durante los cuales se observó que se producía un leve descentramiento debido a la debilidad zonular, sin que aportara astigmatismo ni glare. 

Como recomendación, hay que recordar la gran importancia de revisiones periódicas tanto optométricas como oftalmológicas, así como un seguimiento de los pacientes afectos por el síndrome de Marfan.