23 oct, 2017
Zoom
× BREVES | Durante el pasado congreso anual de la European Society of Cardiology, celebrado en Barcelona en agosto, hemos presentado dos trabajos: Prevalence of electrocardiographic abnormalities in a large sample of workers from several employment areas, Genotype-phenotype linkage in Marfan syndrome: are FBN1 variants related to prognosis. De especial interés es el segundo, resultado del trabajo de la Unidad de Marfan y Aortopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, que muestra la importancia del estudio genético en pacientes con síndrome de Marfan para estratificar el pronóstico e individualizar el seguimiento.

Abstract (PDF en inglés) Ver presentación

Aunque ninguna de las características faciales y orales es específica, muchas personas con síndrome de Marfan tienen maxilar superior pequeño y alto, con paladar arqueado, por lo que las piezas dentales se apiñan o se montan (estéticamente muy visible), lo que añadido a una mandíbula normal o grande puede generar problemas odontológicos. Esto último favorece además la aparición de luxación mandibular, a veces recidivante (al comer, bostezar, etc.). Hallazgos como la presencia de una úvula bífida pueden ponernos en sospecha de que el paciente presente un síndrome de Loeys-Dietz, entidad con gran solapamiento con el síndrome de Marfan.

A pesar del limitado conocimiento sobre el manejo específico de los problemas odontológicos comúnmente encontrados en individuos con síndrome de Marfan, el cuidado dental es una parte importante en el manejo del síndrome, particularmente en niños. Además, las personas con afectación valvular, especialmente las portadoras de prótesis valvulares, presentan riesgo de endocarditis (infección del corazón) cuando se someten a determinados procedimientos dentales, y deben seguir las recomendaciones indicadas para la profilaxis de endocarditis.

Algunas cuestiones que se plantean frecuentemente son:

  • ¿Cundo deben visitar los niños al odontólogo?

De acuerdo con las sociedades científicas, los niños deben ser evaluados a partir de los 7 años. Esto es particularmente cierto para niños con síndrome de Marfan, ya que existen muchas opciones terapéuticas mientras se encuentran en crecimiento que disminuyen cuando son adolescentes o adultos.

  • ¿Cuál es el problema más común en niños con síndrome de Marfan?

maloclusion-severax250_www.canalmarfan.orgCuando un niño tiene 7 u 8 años, es fácil reconocer un maxilar superior pequeño (es más difícil en niños menores, aunque se puede sospechar desde los 3 ó 5 años), lo cual es una característica común en niños con síndrome de Marfan. Este problema causa que las piezas dentales superiores se "apiñen" y se sitúen detrás de las inferiores, en una mandíbula de mayor tamaño o normal, por lo que los dientes superiores encajan por detrás de los inferiores generando una maloclusión severa (con mordida cruzada posterior).

  • ¿Cómo se trata la mordida cruzada posterior?

mordida-cruzada-posteriorx160_www.canalmarfan.org

Este problema puede tratarse aumentando el arco superior con un expansor. En un niño pequeño la sutura del paladar (donde los huesos del paladar se unen) no se encuentra fusionada. En niños con más edad esa zona es menos flexible al estar más fusionada. Típicamente, cuando el paciente llega a la adolescencia, la expansión simple con ortodoncia no es posible sin asistencia quirúrgica para hacer de nuevo los huesos más flexibles. Sin embargo, debido a la naturaleza del síndrome de Marfan y el continuo crecimiento que presentan estas personas, el periodo de tiempo necesario para llegar a corregir esta anomalía mediante expansores puede variar y extenderse a la adolescencia. Si esta expansión es realizada precozmente, a menudo beneficia el posterior tratamiento con brackets. Si no se inicia correctamente, existen otras opciones como un arco transpalatal para contener el espacio hasta que los brackets sean apropiados.

  • Si una mordida cruzada posterior no puede ser corregida con un expansor, ¿existen otras opciones?

mordida-corregidax160_www.canalmarfan.orgPara las personas que han pasado ya el periodo de crecimiento y no pueden beneficiarse de una expansión con ortodoncia esquelética, puede realizarse un procedimiento quirúrgico en el arco superior. Cualquier procedimiento quirúrgico introduce riesgos añadidos si el paciente ha tenido complicaciones cardiovasculares, por lo que debe consultarse y evaluar conjuntamente la proporción riesgo-beneficio de forma individual.

  • ¿Es la extracción dental una opción para corregir problemas de ortodoncia para personas con síndrome de Marfan?

Las extracciones dentales en el tratamiento odontológico pueden ser llevadas a cabo con seguridad, si bien se deben utilizar antibióticos a una o dos horas del procedimiento en determinados casos, según lo prescriba el cardiólogo o el pediatra.

  • ¿Qué es la endocarditis?

La endocarditis es la infección de la superficie interna del corazón y las válvulas. Aquellos pacientes con alteraciones valvulares y válvulas artificiales pueden desarrollar endocarditis durante los procedimientos dentales y otras situaciones médicas en las que las bacterias tienen mayor acceso al torrente sanguíneo. La endocarditis es una complicación grave, particularmente en aquellos pacientes con síndrome de Marfan en los que se ha realizado una reconstrucción de la raíz aórtica con implante de prótesis mecánica. Por ello el mejor tratamiento es la prevención.

  • ¿Cómo prevenir la endocarditis?

Deben tomarse precauciones antes de determinados procedimientos para evitar la infección por paso de las bacterias al torrente sanguíneo, sobre todo en aquellas intervenciones más agresivas o cuando existe infección establecida en la cavidad. Generalmente el uso de amoxicilina (en caso de no padecer alergia a la penicilina), en la dosis apropiadas según edad (ver tabla), suele ser suficiente para prevenir esta complicación. Aunque la National Marfan Foundation (http://www.marfan.org/marfan/) recomienda un uso más extensivo, las últimas Guías de la European Society of Cardiology (European Heart Journal 2009;30:2369-2413), sólo indican su uso en procedimientos dentales que requieran manipulación gingival-periapical, o perforación de la mucosa oral, en pacientes con válvulas protésicas (o material protésico de reparación valvular), endocarditis previa o cardiopatía congénita. Se excluye así la necesidad de profilaxis de endocarditis en pacientes con prolapso mitral o insuficiencia aórtica sin las características anteriores.

Profilaxis recomendadas para procedimientos dentales de riesgo (en Eur Heart J 2009; 30: 2377)



Dosis única 30-60 minutos antes del procedimiento

Situación

Antibiótico

Adultos

Niños

Sin alergia a penicilina o ampicilina

Amoxicilina o ampicilina*

2 gramos v.o. o i.v.

50 mg/kg v.o o i.v.

Alergia a penicilina o ampicilina

Clindamicina

600 mg v.o. o i.v.

20 mg/kg v.o. o i.v.

* Alternativamente cefalexina 2 g. i.v. o 50 mg/kg i.v. en niños, o cefazolina o ceftriaxona 1 g. i.v. para adultos, o 50 mg/kg i.v. en niños.

 

Firma_invitada_03Dr. Gaspar Citoler (Médico dentista)
Dra. Patricia Citoler (Odontóloga)
Dr. Fernando Cabrera (Cardiólogo)

 

Compartir artículo

Acreditaciones

Pulse para ver el Certificado de Web de Interes Sanitario

Colaboración facultativa

Si es médico y quiere colaborar con Canal Marfan, remítanos sus artículos a info@canalmarfan.org.

Publicar en Canal Marfan

Autoría acreditada

Información de apoyo

La información proporcionada en Canal Marfan ha sido planteada para apoyar, no reemplazar, la relación directa que existe entre los pacientes/visitantes del sitio web y su médico. La información publicada en Canal Marfan procede de fuentes médicas contrastadas a las que se facilita el acceso mediante hipervínculos. 

coda_canalmarfan

Si tiene problemas con la salud, consulte a su médico.

Autores de Canal Marfan

Todos los artículos de los blogs de Canal Marfan están escritos por facultativos, que publican sólo información de cuya veracidad y exactitud tienen constancia.

Los autores colaboran de forma altruista, por lo que no reciben retribución alguna por sus colaboraciones.

Con la Cultura Científica

banner01_UCIENCIA

Login Form