23 oct, 2017
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× BREVES | Durante el pasado congreso anual de la European Society of Cardiology, celebrado en Barcelona en agosto, hemos presentado dos trabajos: Prevalence of electrocardiographic abnormalities in a large sample of workers from several employment areas, Genotype-phenotype linkage in Marfan syndrome: are FBN1 variants related to prognosis. De especial interés es el segundo, resultado del trabajo de la Unidad de Marfan y Aortopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, que muestra la importancia del estudio genético en pacientes con síndrome de Marfan para estratificar el pronóstico e individualizar el seguimiento.

Abstract (PDF en inglés) Ver presentación

 

Este mes se ha publicado el diseño de un interesante estudio (Int J Cardiol. 2011 Jan 14) coordinado por el Center for Medical Genetics, University Hospital Ghent, Belgium, y denominado The Ghent Marfan Trial - A randomized, double-blind placebo controlled trial with losartan in Marfan patients treated with β-blockers.

Se trata de un estudio prospectivo randomizado y controlado a doble ciego que incluirá a 174 pacientes con síndrome de Marfan (mayores de 10 años de edad y con z-score igual o superior a 2) que ya estén en tratamiento con betabloqueantes. Serán aleatorizados a tratamiento con Losartan o placebo con el objetivo principal de analizar el efecto sobre la dilatación de la raíz aórtica. Además estudiará la aparición de disección, necesidad de cirugía y progresión de insuficiencia aórtica y mitral, entre otros factores, destacando la evaluación de la calidad de vida.

El seguimiento por imagen ecocardiográfica será realizado cada seis meses durante tres años. Además se realizará resonancia magnética al inicio y término del estudio. Este proyecto aportará información valiosa en el manejo farmacológico de los pacientes con síndrome de Marfan al evaluar el efecto aditivo de la combinación de dos fármacos utilizados habitualmente en estos pacientes.

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