Los betabloqueantes en edad pediátrica, junto a la restricción de ejercicio físico, son aconsejados generalmente, sobre todo en niños que presentan dilatación aórtica, aunque la evidencia científica disponible en edad pediátrica es escasa y controvertida. En un estudio realizado en 63 niños (J Pediatr. 2007;150:77-82.) el score Z aórtico no fue diferente en el seguimiento de los que fueron tratados con betabloqueantes y de los que no lo fueron. En otro estudio, retrospectivo, llevado a cabo en 77 niños (Am J Cardiol. 2007;99:406-9), se observó un beneficio asociado al betabloqueante al limitar el crecimiento de la raíz aórtica aórtica.

En cuanto al principio activo a elegir, es frecuente el uso de propranolol en edades más tempranas, ya que está disponible en presentación líquida o suspensión, aunque el atenolol es el más usado, si bien el médico es el que individualizará en cada caso.

En cuanto al uso de Losartan en estas edades, la evidencia actual es escasa, pero parece que podría ser beneficioso, sobre todo en aquellos niños en los que hay dilatación o rápido crecimiento de la aorta  (N Engl J Med 2008;358:2787-95). No obstante, el estudio “Losartan vs. Atenolol”, que incluye población desde los 6 meses de edad, aportará información sobre su indicación en los niños (Am Heart J. 2007 Oct;154(4):624-31).

Existen algunas diferencias entre el tratamiento farmacológico del aneurisma aórtico en la enfermedad de Marfan y el aneurisma de aorta de etiología arteriosclerótico (la gran mayoría de los aneurismas).

ANEURISMA AÓRTICO EN LA ENFERMEDAD DE MARFAN

Como explicábamos anteriormente en referencia al manejo cardiovascular en la enfermedad de Marfan (EM), (http://www.canalmarfan.org/informacion-profesional/manejo/manejo-cardiovascular.html) el papel de los betabloqueantes es primordial (especialmente atenolol y propranolol). Los betabloqueantes deben utilizarse independientemente del diámetro aórtico, desde el principio del diagnóstico, ya que no sólo reducen la presión arterial sino que disminuyen la tensión parietal en la pared aortica.

En casos de intolerancia a los betabloqueantes, contraindicación o  necesidad de sinergismo, pueden añadirse antagonistas del calcio e IECA/ARA2. De entre los inhibidores de la Angiotensina 2 (ARA 2), el más utilizado y prometedor es el Losartan, como referíamos igualmente en nuestro blog profesional: el Ensayo Marfan Sartan (http://www.canalmarfan.org/informacion-profesional/blog-profesional/105-noticias-marfan/102-ensayo-marfan-sartan.html).

Las estatinas son fármacos cuya aplicación a la EM resulte probablemente de bastante utilidad. Tienen un papel antiinflamatorio potente sobre la pared arterial. Reducen el estrés oxidativo, los niveles circulantes de proteína C reactiva y reducen la expresión del receptor de prostaglandina E₂, que induce la expresión de algunas metaloproteasas de la matriz extracelular (MMP) que aceleran la degeneración tisular de la aorta.

 ANEURISMA DE AORTA DE ETIOLOGÍA ARTERIOSCLERÓTICO

En estos aneurismas los betabloqueantes, sobre todo el propranolol, no han demostrado evitar ni frenar el crecimiento aórtico y sí limitar la calidad de vida del paciente, por lo que no se usan de rutina. Al igual que los fármacos antihipertensivos, su uso está dirigido a reducir las cifras tensionales o prevenir isquemia miocárdica en caso de coexistencia con cardiopatía isquémica, en la etapa perioperatoria.

En estos pacientes arterioscleróticos, el uso de estatinas es primordial, al igual que el de los antiagregantes, para reducir la posibilidad de eventos isquémicos mayores, cerebrales o miocárdicos. Ambos son fármacos de uso rutinario en estos pacientes.

Los fármacos antimicrobianos doxiciclina y roxitromicina también han sido estudiados en estos pacientes con aneurismas arterioscleróticos, y con resultados prometedores, si bien no se utilizan aún de forma rutinaria, pues falta evidencia suficiente para su aplicación. El mecanismo de acción supone tanto la inhibición de algunas metaloproteasas de la matriz extracelular como la erradicación de las Chlamydias, muy relacionadas con la inflamación crónica de la pared aórtica del aneurisma.

Otros fármacos en estudio dirigido a la reducción del crecimiento de la pared aórtica aneurismática son la indometacina, ciclosporina, metilprednisolona y algunas antimetaloproteasas como el batimastat.