13 dic, 2017
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× BREVES | Durante el pasado congreso anual de la European Society of Cardiology, celebrado en Barcelona en agosto, hemos presentado dos trabajos: Prevalence of electrocardiographic abnormalities in a large sample of workers from several employment areas, Genotype-phenotype linkage in Marfan syndrome: are FBN1 variants related to prognosis. De especial interés es el segundo, resultado del trabajo de la Unidad de Marfan y Aortopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, que muestra la importancia del estudio genético en pacientes con síndrome de Marfan para estratificar el pronóstico e individualizar el seguimiento.

Abstract (PDF en inglés) Ver presentación
Canal Marfan
Verificado Textos actualizados: 27/06/2016      facebook-icon Síganos en Facebook
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AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR

La supervivencia de estos pacientes está determinada principalmente por la severidad de la afectación cardiovascular. La patología aórtica es la causa más frecuente de muerte. La esperanza de vida de un individuo con síndrome de Marfan sin un correcto seguimiento es muy diferente de la de uno adecuadamente tratado.

MANIFESTACIONES CARDIACAS

Las principales manifestaciones y los criterios mayores en el diagnóstico del síndrome de Marfan son la dilatación de la aorta ascendente, con o sin insuficiencia de la válvula aórtica, y la disección de la aorta ascendente. 

Otras manifestaciones consideradas como criterios menores son la presencia de prolapso de la válvula mitral con o sin regurgitación, la dilatación de la arteria pulmonar en ausencia de enfermedad valvular o estenosis pulmonar periférica, u otra causa obvia; la calcificación del anillo mitral antes de los 40 años y la dilatación primaria y/o disección de la aorta descendente o aorta abdominal antes de los 50 años (detectado en al menos el 10 % de la población Marfan).

 


Por lo tanto, la exploración cardiovascular a la que deben someterse los pacientes con síndrome de Marfan o sospecha de padecerlo es la siguiente:

  • Ecocardiograma.

  • TAC o resonancia magnética para estudio íntegro de la aorta.

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